“Vi är inte ovanliga. Vi har länge varit osynliga. Det är en helt annan sak.”
— En vanlig refräng i patientberättelser
01 — Introduktion
Materialet kroppen är gjord av
När läkare beskriver kroppen pratar de ofta om den som en samling separata system: skelettet är ett kapitel, nervsystemet ett annat, mag-tarmkanalen ett tredje. Men under varenda av dessa system, som ett oavbrutet och osynligt nätverk, ligger bindväven. Den håller ihop allt — leder, blodkärl, tarmar, hjärtklaffar, hud. När den är annorlunda byggd är det inte ett organ som drabbas. Det är hela personen.
Det här är en redogörelse om vad som händer när bindväven — och därmed kroppens grundmaterial — bär på små men genomgripande olikheter. Och om varför så många människor som lever med dessa olikheter också är neurodivergenta: har ADHD, är autistiska, eller båda.
Texten är skriven för att kunna läsas av en person som aldrig hört begreppen förut, och samtidigt av en läkare eller forskare som vill veta exakt vilka kriterier och vilka studier som ligger bakom påståendena. Varje siffra och varje diagnostiskt kriterium är källhänvisat.
Det finns ett självtest under flik 07. Det bygger på fem internationellt validerade screening-instrument och ger språkliga indikationer, inte diagnoser. Endast en läkare kan bekräfta något — verktyget visar bara om en utredning verkar motiverad.
~1:500
Beräknad prevalens av hEDS / HSD enligt walesisk kohortstudie
7×
Högre sannolikhet att vara autistisk vid EDS
6×
Högre sannolikhet att ha ADHD vid EDS
51%
Av neurodivergenta vuxna har hypermobilitet (jmf 20 % i kontroll)
60%
Av EDS-patienter har D-vitaminbrist (ECE 2024). B12- och folatbrist också vanligt.
Siffrorna är från Demmler et al. (2019, BMJ Open) respektive Csecs, Eccles et al. (2022, Frontiers in Psychiatry). Se referenser nr 2, 3 och 4 i flik 10.
02 — Historik
Från gummimänniskor till multisystemisk sjukdom
Hypermobilitet, alltså leder som rör sig längre än vanligt, beskrevs först vetenskapligt i slutet av 1800-talet och början av 1900-talet av hudläkarna Edvard Ehlers och Henri-Alexandre Danlos. Fokus låg på huden som var ovanligt töjbar, och på lederna som var ovanligt rörliga. Allt annat — smärtan, tröttheten, hjärtklappningen, ångesten — räknades länge som ovidkommande eller psykosomatiskt.
1892 — 1908
Första kliniska beskrivningarna
Den ryska hudläkaren A.N. Tjernogubov beskriver tillståndet 1892. Det får sitt namn efter Edvard Ehlers (1901) och Henri-Alexandre Danlos (1908). Syndromet ses uteslutande som ett hud- och ledproblem.
1967
Den första numeriska klassifikationen
EDS delas in i typer enligt romerska siffror (I–XI). Den hypermobila formen, dåvarande typ III, anses ofta "mild". Begrepp som benign joint hypermobility syndrome (BJHS) myntas senare.
1997
Villefranche-nosologin
EDS klassificeras om i sex kliniska subtyper. Genetiska orsaker identifieras för de flesta — utom för den hypermobila formen, som förblir en kliniskt definierad diagnos utan känt gentest.
2016
Svensk registerstudie ger första tunga ledtråden
Cederlöf och kollegor publicerar en stor svensk registerstudie (Karolinska Institutet) som visar att personer med EDS har påtagligt förhöjd risk för ADHD och autism. Det första numeriska genombrottet på populationsnivå.
2017
Den nuvarande internationella klassifikationen
International EDS Consortium publicerar 2017 års klassifikation: 13 subtyper, varav 12 har identifierade genetiska orsaker. Begreppet hypermobility spectrum disorders (HSD) introduceras för dem som har symptomgivande hypermobilitet men inte uppfyller hela hEDS-kriteriet. För första gången publiceras vårdriktlinjer för komorbiditeter — inte bara för leder.
2022
Eccles-studierna i Brighton
Dr Jessica Eccles team vid Brighton and Sussex Medical School publicerar ”Joint hypermobility links neurodivergence to dysautonomia and pain” i Frontiers in Psychiatry. 51 % av neurodivergenta vuxna i kohorten hade hypermobilitet — mot 20 % i kontrollgruppen. Sambandet är inte längre en hypotes.
2026 →
Road to 2026: ny klassifikation under utveckling
Ehlers-Danlos Society driver det internationella initiativet Road to 2026 för att uppdatera 2017 års kriterier. Forskning från University of Brescia (Ritelli et al. 2025) har identifierat en potentiell biomarkör i plasma — extracellulära matrix-fragment — som kan bli underlag för det första blodprovet för hEDS.
Paradigmskiftet har varit långsamt och ojämnt. Inom psykiatrin har patienternas kroppsliga besvär länge tolkats som somatiseringar; inom somatiken har deras kognitiva och emotionella svårigheter behandlats som icke-relaterade till bindväven. Det är först de senaste tio åren som vården börjat förstå att det är ett och samma system som ger sig till känna på olika sätt.
“Personer med EDS söker hjälp i snitt tio gånger innan de får sin diagnos. Kvinnor får diagnosen i snitt nio år senare än män.”
Demmler et al., BMJ Open 2019
03 — Vetenskap
Varför hänger det ihop?
Hypotesen är inte längre att bindvävsbesvär och neurodivergens råkar förekomma hos samma personer. Hypotesen — som börjar bli förvånansvärt välunderbyggd — är att de delar gemensam underliggande biologi. Här är de fyra huvudsakliga förklaringsmodellerna som forskningen just nu arbetar med.
Dysautonomi och POTS
Slappa kärlväggar gör att blodet hopas i benen vid uppresning. Kroppen kompenserar med ett adrenalinpåslag som sätter nervsystemet i ett kroniskt "kamp eller flykt"-läge. Symptom som hjärtklappning, yrsel, hjärndimma, rastlöshet och ångest följer — och överlappar betydligt med ADHD.
Interoception och proprioception
Proprioception — hjärnans förmåga att veta var kroppen är i rummet — fungerar sämre när ledband är slappa. Interoception — tolkningen av kroppens inre signaler — är atypisk vid både autism och hypermobilitet. Hjärnan översvämmas av oprecisa signaler från en kropp som "läcker" information.
Gemensam utvecklingsbiologi
Hjärnans utveckling under fostertiden styrs delvis av den extracellulära matrisen — själva bindväven som omger cellerna. Avvikande matris kan påverka neuronal migration och nätverksbildning. Hjärna och bindväv byggs av samma byggstenar, samtidigt.
Mastcellsaktivering och inflammation
Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) förekommer påtagligt oftare vid hEDS. Låggradig inflammation och histaminfrisättning bidrar till hjärndimma, ångest, kronisk trötthet och tarmbesvär. Eccles forskning visar förhöjda inflammatoriska markörer (CRP, IL-6) hos neurodivergenta barn som senare utvecklar funktionell trötthet i tonåren.
Vad genetiken hittills sagt
Av de 13 EDS-subtyperna har 12 kända genetiska orsaker. Mutationer finns i 19 gener som kodar för kollagentyper I, III, V och VI, eller för enzymer som modifierar kollagen. Den hypermobila formen (hEDS) — den absolut vanligaste — är den enda subtyp som ännu inte har en identifierad genetisk markör. Detta är inte ett bevis på att hEDS "saknar genetik", utan på att den genetiska bakgrunden sannolikt är heterogen, polygen och svår att fånga med traditionella metoder. Flera forskargrupper, inklusive Norris Lab i USA och Ritelli-gruppen i Italien, närmar sig kandidatgener.
Neurobildgivning
Eccles ledde 2012 den första neuroimaging-studien på personer med hypermobilitet. Hjärnan hos hypermobila individer visade strukturella skillnader i bland annat amygdala — den region som är central för ångest- och hotbearbetning. Detta är ett av de första objektiva, mätbara fynden som kopplar samman bindvävsavvikelse med psykiatriska symptom på en hjärnnivå.
Nya forskningssamband (2023–2026)
De senaste två-tre årens forskning har gjort flera viktiga upptäckter om sjukdomsbilden vid hEDS och HSD. Här är de starkaste nya sambanden.
Långcovid och post-virala syndrom
Eccles team vid Brighton publicerade 2024 i BMJ Public Health en kohortstudie på över 3 000 personer från COVID Symptom Study Biobank. Resultatet: personer med hypermobilitet hade cirka 30 % högre sannolikhet att inte återhämta sig efter covid-19. En större amerikansk studie från 2025 (baserad på journaler från 23 miljoner patienter) bekräftade detta — personer med hEDS hade tydligt högre risk att utveckla långcovid, särskilt om de samtidigt hade POTS, mastcellsbesvär eller kronisk trötthet.
Det går också åt andra hållet: i en växande forskning ses långcovid och hypermobilitet som tillstånd med delad patofysiologi. En artikel i Frontiers in Neurology (2024) noterar att 30–57 % av personer med ME/CFS, fibromyalgi, POTS eller långcovid har hypermobilitet — mycket mer än de cirka 20 % man ser i befolkningen i stort. Kliniker börjar därför rekommendera att personer med svår eller utdragen långcovid testas för hypermobilitet — det kan vara den underliggande disposition som gjort dem särskilt sårbara.
PTSD, trauma och nervsystemets dysreglering
En studie publicerad 2025 i Journal of Psychiatric Research (Llach et al.) visar ett direkt samband mellan hypermobilitet och PTSD-symptom. Mekanismen som föreslås: ett mer reaktivt autonomt nervsystem och atypisk interoception gör att hypermobila personer dels är mer mottagliga för att utveckla PTSD efter trauma, dels att kroppen lagrar trauma-svar på ett annat sätt än hos personer med starkare bindväv.
Detta är inte att förväxla med att hypermobilitet är psykiskt. Pilen pekar åt andra hållet: kroppens biologi gör vissa psykiska reaktioner mer sannolika. En annan studie (Hypermobility, Trauma, and the Roads That Lead to Rome, 2023) visade att personer med hypermobilitet och samtidiga mag-tarmbesvär (IBS, funktionell dyspepsi) hade signifikant fler trauman och svåra barndomsupplevelser än hypermobila utan magbesvär — vilket stödjer hypotesen att trauma kan trigga den manifesta sjukdomsbilden hos personer med en genetisk predisposition.
Medicinskt trauma — från möten med vården
En kvalitativ studie publicerad 2023 (Halverson, Penwell & Francomano) intervjuade 26 hEDS-patienter om deras möten med vården. Resultatet: de befintliga kriterierna för psykologiskt trauma fångade inte upp det dessa patienter genomgått, trots att de var djupt traumatiserade av sina vårdmöten. Forskarna föreslog ett nytt begrepp: clinician-associated traumatization. En registerstudie från januari 2026 visade att 73 % av EDS-patienter ifrågasätter sin egen smärta efter att ha bemötts med skepsis från vården.
Hormoner och menstruationscykel
Många hypermobila personer märker att deras symptom följer hormoncykeln. Den biologiska förklaringen: progesteron, som stiger i lutealfasen (de två veckorna före mens), gör senor och ledband ännu lösare. Vid hEDS, där bindväven redan är slappare än normalt, kan detta ge tydliga försämringar några dagar i månaden — fler urledvridningar, mer smärta, värre hjärndimma.
Det finns också en stark koppling mellan hEDS och PMDD (premenstruell dysforisk störning). Många kvinnor med hEDS beskriver att deras premenstruella symptom är mycket värre än "vanligt PMS" — vilket nu förklaras av samspelet mellan hormoner, autonom dysfunktion och bindvävsförändringar. Liknande mönster finns vid puberteten, postpartum och perimenopaus.
Många rapporterar också försämring av symptomen vid rent progesteron-baserade preventivmedel (t.ex. minipiller eller hormon-spiral som Mirena), medan kombinerade östrogen-progesteron-piller fungerar bättre för en del. Detta är ännu inte fullständigt utforskat men värt att känna till om man provar olika preventivmedel.
Central sensitisering
Celletti et al. publicerade 2024 i Pain Research & Management en granskning som visar att personer med hypermobilitet ofta har central sensitisering. Det förklarar varför smärtan vid hEDS ofta är mer omfattande och svår att lokalisera än vad själva ledproblemen kan förklara — nervsystemet har "vridit upp volymen" på smärtsignaler. Det förklarar också det starka överlappet med fibromyalgi.
Ny svensk forskning
I februari 2026 publicerades en svensk studie som visade att genetiska förändringar i tre olika biologiska system tillsammans kan driva hypermobil EDS — en bekräftelse på att hEDS sannolikt är en polygen sjukdom snarare än orsakad av en enda mutation. Detta är förenligt med Tulane-gruppens MTHFR-hypotes: olika undergrupper av hEDS kan ha olika genetiska orsaker.
“Vi har lärt oss att fråga fel frågor i fel ordning. Vi frågade om ångesten innan vi frågade om kroppen — och missade att ångesten ofta är kroppen som skriker.”
Sammanfattande tema, Eccles forskningsprogram
04 — De 13 subtyperna
2017 års internationella klassifikation
2017 års klassifikation, publicerad av International EDS Consortium i American Journal of Medical Genetics, är den standard som används kliniskt globalt. Klassifikationen erkänner 13 subtyper, var och en med distinkta diagnostiska kriterier. Här är samtliga, med arvsgång, gen och kort beskrivning.
Subtyp
Ärftlighet
Gen(er)
Karakteristika
Classical EDS (cEDS)
50%dominant
COL5A1, COL5A2, sällsynt COL1A1
Mycket töjbar hud, atrofiska "cigarettpapper"-ärr, generaliserad ledhypermobilitet. Prevalens ca 1:20 000–40 000.
Classical-like EDS (clEDS)
25%recessiv
TNXB, AEBP1
Mjuk töjbar hud utan atrofiska ärr, generaliserad hypermobilitet, lätt blåmärken.
Cardiac-valvular EDS (cvEDS)
25%recessiv
COL1A2
Svår progressiv klaffsjukdom (mitralis/aorta), hud- och ledförändringar. Mycket sällsynt.
Vascular EDS (vEDS)
50%dominant
COL3A1, sällsynt COL1A1
Bräckliga blodkärl och inre organ. Risk för arteriella rupturer, tarmperforationer, livmoderbristning. Mest livshotande subtypen. Prevalens 1:100 000–200 000.
Hypermobile EDS (hEDS)
~50%trolig dominant
Okänd
Den vanligaste subtypen. Diagnos enbart kliniskt enligt 2017 års tre huvudkriterier. Multisystemisk: smärta, dysautonomi, mag-tarm, kronisk trötthet, neurodivergens.
Arthrochalasia EDS (aEDS)
50%dominant
COL1A1, COL1A2
Medfödd höftledsluxation, extrem hypermobilitet, kifoskolios. Mycket sällsynt.
Dermatosparaxis EDS (dEDS)
25%recessiv
ADAMTS2
Extremt skör hud med översvällda, klyftiga ärr. Karakteristiska ansiktsdrag. Mycket sällsynt.
Tidig svår tandlossning, brist på tandkött. Hudförändringar, ledhypermobilitet i mildare form.
Om procenttalen: Sannolikheten att ett barn ärver tillståndet. Vid dominant nedärvning (AD) räcker det att en förälder bär anlaget — 50 % risk per barn. Vid recessiv nedärvning (AR) krävs att båda föräldrar är bärare — då är risken 25 % per barn. Värdena gäller per graviditet, oberoende av tidigare barn. Källa: Malfait F, Francomano C, Byers P et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2017;175:8–26.
HSD — den parallella diagnosen
Vid sidan av de 13 EDS-subtyperna introducerade 2017 års klassifikation begreppet hypermobility spectrum disorders (HSD). Det avser personer som har symptomgivande generaliserad hypermobilitet men inte uppfyller alla kriterier för hEDS, och som inte heller har någon annan känd bindvävssjukdom. HSD finns i fyra varianter: generaliserad (G-HSD), perifer (P-HSD, hand/fot), lokaliserad (L-HSD) och historisk (H-HSD, för dem som var hypermobila i unga år men inte längre uppfyller Beighton-tröskeln).
Kliniskt skiljer sig hEDS och HSD ofta lite mer i etikett än i upplevd belastning. Båda kräver samma typ av multidisciplinär vård. Forskning från en stor internationell enkätstudie (Ritelli et al. 2025) visar att personer med hEDS har något fler systemiska tecken, men personer med HSD rapporterar likvärdig grad av funktionsnedsättning och smärta.
05 — Symptombild
Den fullständiga symptombilden
EDS och HSD är multisystemiska. Lederna är symptomet medicinen tittade på först — men sällan det som plågar patienter mest. Här är symptomgrupperna, indelade efter organsystem, så som de hör samman vid hEDS och HSD.
Muskuloskeletala symptom
Hypermobilitet: överrörlighet i leder, ofta påvisbar med Beighton-skalan (≥5/9 vuxna ≤50 år, ≥6/9 barn före pubertet, ≥4/9 vuxna >50 år).
Subluxationer och luxationer: leder som glider ur led helt eller delvis, ofta dagligen, vid små rörelser.
Kronisk muskuloskeletal smärta: diffus eller lokaliserad, ofta värst kring rygg, höft, axlar, nacke. Ofta missförstådd som fibromyalgi.
Tidig artros och senskador.
Skolios och fotvalvskollaps (plattfot).
Temporomandibulär dysfunktion (TMD): käkleden glider ur led, ger huvudvärk och tugg- och tal-svårigheter.
Hud och bindväv
Mjuk, sammetslen, töjbar hud.
Lätta blåmärken, försämrad sårläkning, vidgade ärr (atrofiska eller cigarettpapperslika).
Striae (bristningar) utan kraftig viktförändring eller graviditet.
Bråck (ljumske, navel) och organprolaps (livmoder, ändtarm, blåsa).
Hög, smal gom i munhålans tak och tandträngsel (tänderna står för tätt).
Autonoma nervsystemet (dysautonomi)
POTS (postural ortostatisk takykardisyndrom): hjärtfrekvens stiger ≥30 slag/min inom 10 minuter efter uppresning hos vuxna (≥40 hos ungdomar 12–19 år), utan ortostatisk hypotension. Diagnoskriterier från Heart Rhythm Society och Mayo Clinic.
Hjärndimma (brain fog): svårigheter med koncentration, ordmobilisering, korttidsminne. Värst i upprätt läge — kopplad till POTS.
Kronisk huvudvärk och migrän, ofta med ortostatisk komponent.
Småfiberneuropati: brännande, stickande smärta i extremiteter, dokumenterad i hudbiopsier hos en betydande andel hEDS-patienter.
Kraniocervikal instabilitet och, mer sällan, Chiari-malformation typ I.
Sömnstörningar inklusive sömnapné.
Mentalt och kognitivt
Generaliserat ångestsyndrom, panikångest.
Depression — ofta sekundär till kronisk smärta och utmattning.
Kronisk trötthet (på engelska fatigue) och hjärntrötthet — uppfyller ofta kriterier för ME/CFS hos en delmängd patienter.
Komorbiditet med ADHD och autism (se nästa flik).
Immunsystem och inflammation
Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS): överreagerande mastceller ger histaminutlöst rodnad, klåda, magbesvär, hjärtklappning, ofta sammankopplat med "allergi mot allt"-känsla utan klassiska IgE-allergier.
Kraftig och smärtsam menstruation, endometrios, dysmenorré.
Komplikationer vid graviditet och förlossning — snabbare värkarbete, ökad blödningsrisk, postpartumprolaps.
Bäckenbottendysfunktion.
Vitamin- och näringsbrister
Kroniska brister på framförallt D-vitamin, B12 och folat (B9) är så vanliga vid hEDS och HSD att flera kliniker rutinmässigt screenar för dem. En studie presenterad vid European Congress of Endocrinology 2024 visade att 60 % av EDS-patienterna hade D-vitaminbrist. I en separat kohort av personer med vaskulär EDS hade 63,6 % låga eller kritiskt låga D-vitaminnivåer.
Det finns två huvudsakliga förklaringar till bristerna:
Försämrat upptag (malabsorption) i mag-tarmkanalen. Många hEDS-patienter har gastropares, funktionell tarmdysfunktion eller bakteriell överväxt i tunntarmen (SIBO). Det gör att vitaminer och mineraler inte tas upp som de ska, även om kosten är näringsrik.
Ökad omsättning av vissa näringsämnen. Bindväv som ständigt repareras och bryts ner kräver mer av byggstenarna — D-vitamin, magnesium, B12 och folat ingår alla i processen.
Symptom på dessa brister överlappar starkt med själva EDS-symptomen — kronisk trötthet, muskel- och ledvärk, hjärndimma, nervsmärta — vilket gör att personer kan leva med dem länge utan att förstå att en del besvär faktiskt kommer från brist och inte från bindvävssjukdomen i sig.
Folat-MTHFR-hypotesen (2023)
En av de mest uppmärksammade nya forskningslinjerna kommer från Tulane University i USA. Dr Jacques Courseault och Dr Gregory Bix publicerade 2023 i tidskriften Heliyon hypotesen att MTHFR-mutationen, som försämrar kroppens förmåga att omvandla folat till sin aktiva form, kan vara en av de länge sökta genetiska orsakerna till hypermobil EDS.
Mekanismen de föreslår: MTHFR-varianten → mindre aktiv folat (5-metyltetrahydrofolat) → ökad aktivitet hos enzymet MMP-2 → bryter ner decorin → lösare bindväv och hypermobilitet. Hypotesen är ännu inte slutgiltigt bevisad men öppnar för att en undergrupp av hEDS faktiskt skulle kunna ha en specifik, behandlingsbar grundorsak: tillskott av aktiverat folat (5-MTHF, även kallat metylfolat).
Eftersom vitamin B12 är nödvändigt för folatmetabolismen brukar B12-brist och folatbrist gå hand i hand. Att ha alla tre — D-vitamin-, B12- och folatbrist samtidigt — är därför inte ovanligt vid hEDS, utan ett ganska klassiskt mönster.
Vad man kan göra
Be om blodprover: 25-OH-vitamin D, S-B12, S-folat, homocystein (förhöjd vid B12/folat-brist), MMA (metylmalonsyra — säkrare markör för B12-brist). Eventuellt ferritin och magnesium också.
MTHFR-test kan vara intressant om brister återkommer trots tillskott. Det är ett genetiskt test som inte ingår i grundvården men kan beställas privat eller via specialist.
Aktiverat folat (5-MTHF / metylfolat) istället för vanlig folsyra rekommenderas av flera kliniker för personer med MTHFR-varianter, eftersom kroppen då inte behöver omvandla det själv.
Sublingual eller injicerat B12 (om brist beror på malabsorption — då hjälper inte tabletter via mun lika bra).
D-vitamin i högre doser än Folkhälsomyndighetens rekommenderade dygnsdos kan behövas — bör styras av blodprover och läkare.
Att ha kroniska brister på D-vitamin, B12 och folat tillsammans med EDS-symptom är så pass typiskt att det börjar betraktas som en del av sjukdomsbilden — inte en separat slump. Hör efter med din läkare om du inte fått dem mätta.
“Det är inte tio sjukdomar. Det är en sjukdom som ger sig till känna i tio organsystem.”
En vanlig formulering inom EDS-forskningen
06 — Neurodivergens
När bindväv möter hjärna
Det här är avsnittet som många väntat på. Det är också det avsnitt där forskningen flyttat fram positionerna mest under det senaste decenniet. Tre sifferpunkter att hålla i huvudet under läsningen:
FYND 01
7× ökad sannolikhet för autism
Personer med EDS är sju gånger oftare autistiska än populationen i övrigt. Visat i registerstudier från flera länder.
FYND 02
6× ökad sannolikhet för ADHD
Cederlöfs svenska kohort (Karolinska, 2016) etablerade sambandet på populationsnivå för första gången.
FYND 03
51 % hypermobila bland neurodivergenta
Eccles 2022 års studie: bland vuxna med autism, ADHD eller Tourette hade 51 % förhöjd hypermobilitet, mot 20 % i kontrollerna.
ADHD och hypermobilitet
De symptom som vanligtvis ses som "klassiska" ADHD-tecken — rastlöshet, koncentrationssvårigheter, exekutiv dysfunktion, ångest, problem med att "hänga med" — överlappar starkt med vad ett kroniskt aktiverat sympatiskt nervsystem ger. När POTS-patienter står upp pumpar deras kropp ut mer noradrenalin än normalt. Resultatet liknar ADHD utåt sett — och kan dessutom förvärra faktisk ADHD när den finns. Det är inte heller ovanligt att personer med hEDS får ADHD-medicin med god effekt, men där effekten också delvis är symptomatisk dämpning av dysautonomin.
Detta innebär inte att ADHD och hypermobilitet är samma sak. Det innebär att de delar biologiska vägar — det autonoma nervsystemet, dopaminerg signalering, inflammatorisk reglering — och att de ofta uppträder tillsammans. För en person med båda är det rimligt att betrakta dem som två sidor av samma underliggande grundsystem.
Autism och hypermobilitet
Kopplingen mellan autism och hypermobilitet har två huvudsakliga mekanismer i den nuvarande forskningen. För det första: interoception. Autistiska personer har ofta atypisk inre kroppsuppfattning — antingen är signalerna för svaga (svårt att veta när man är hungrig, törstig, måste kissa) eller för starka (en överbelastning av varje liten kropplig signal). Vid hEDS är receptorerna för proprioception och interoception inbäddade i bindväv som är annorlunda byggd. Signalerna går fram annorlunda. Hjärnan kompenserar — och en del av det vi kallar autistiska drag kan vara hjärnans rationella svar på en kropp som ger oprecis information.
För det andra: sensorisk bearbetning. Småfiberneuropati och dysautonomi förändrar hur sensoriska intryck bearbetas på systemnivå. Det förklarar varför ljud, ljus, beröring och temperatur kan kännas överväldigande för många hypermobila personer, oavsett om de uppfyller kriterier för autism eller inte.
AuADHD — kombinationen
Många personer med hEDS har både ADHD och autism (AuADHD). DSM-5 erkänner sedan 2013 att de kan diagnostiseras tillsammans. För dessa personer är vardagen ofta en kombination av sensorisk överbelastning, exekutiv dysfunktion, kronisk smärta och en kropp som inte beter sig förutsägbart. Forskningen tyder på att den kombinerade gruppen har högst belastning av kroppsliga symptom (smärta, kronisk trötthet, dysautonomi) — och samtidigt minst tillgång till sammanhållen vård, eftersom vården är uppdelad i specialiteter.
Vad detta betyder kliniskt
För kliniker betyder det: om en patient kommer med en uppsättning besvär från det autonoma nervsystemet, generaliserad smärta, kronisk trötthet, ångest och uppmärksamhetsproblem — undersök för hypermobilitet. Beighton tar två minuter. Om en patient har EDS-diagnos och rapporterar koncentrationssvårigheter eller social utmattning — överväg neuropsykiatrisk utredning, även om patienten är vuxen och klarar sig i vardagen.
För patienter och anhöriga betyder det: er upplevelse är inte två orelaterade saker. De hör ihop. Det är inte ert fel, det är inte i ert huvud, och det är inte en serie tillfälligheter.
“Vi pratar inte längre om att kropp och sinne är ’förbundna’. Vi pratar om att de är samma sak, byggda av samma material, samtidigt.”
Sammanfattning av Eccles paradigm
07 — Självtest
Strukturerad screening, byggd på validerade instrument
Detta verktyg sammanställer fem internationellt validerade screening-instrument till en sammanhållen självskattning. Resultatet visas som språkliga indikationer — “trolig”, “möjlig”, “ingen tydlig indikation” — inte som procentsiffror. Endast en läkare kan bekräfta något. De fem delarna är:
Del A — 5-Part Questionnaire (5PQ) av Hakim & Grahame (2003). Validerad i svensk population (Glans et al., 2020). Indikation på generaliserad ledhypermobilitet.
Del B — Multisystemiska tecken, baserad på Feature A i 2017 års hEDS-kriterium (Malfait et al.).
Del C — Autonoma symptom (POTS-orienterad), baserad på Heart Rhythm Society-konsensus.
Del D — ASRS v1.1 Part A (WHO/Kessler, sex frågor). Vuxen-ADHD screener.
Del E — AQ-10 (Allison, Auyeung & Baron-Cohen, 2012). Rekommenderat i NICE-riktlinjer för autismutredning.
Fråga 1 av 36
08 — Vård och stöd i Sverige
Vart man vänder sig
Svensk vård är uppdelad i specialiteter. Det är en av de största praktiska utmaningarna för EDS- och HSD-patienter — det finns sällan en enskild läkare som ser hela bilden. Här är en strukturerad genomgång av vad som faktiskt finns att tillgå.
Hur diagnos ställs i Sverige
För hEDS och HSD ställs diagnos kliniskt — det finns idag inget blodprov eller gentest för den hypermobila formen. Den kompetens som krävs finns främst hos reumatologer, klinisk genetiker, ortopeder med intresse för bindvävssjukdomar och vissa fysioterapeuter. För övriga subtyper (klassisk, vaskulär, kifoskolios m.fl.) görs gentest. Karolinska Universitetssjukhuset, Sahlgrenska och Akademiska har klinisk-genetiska enheter som hanterar EDS-utredningar.
Väntetiderna är ofta långa. Ett tips från patientföreningar: skriv egen, så strukturerad symptombeskrivning du kan, med kronologi, och ta med till första besöket. Det halverar tiden.
Fysiska hjälpmedel — förskrivs via arbetsterapeut eller fysioterapeut
Ortoser: handledsstöd, fingerortoser (silverringar som hindrar översträckning av finger-PIP-leder), knäortoser, fotledsskydd. Specialanpassas oftast.
Kompressionsplagg: medicinska kompressionsstrumpor och kompressionstights (klass II eller III) som motverkar blodansamling i benen och därmed dämpar POTS-symptom. Receptbelagda; ofta subventionerade.
TENS-apparater för smärtlindring.
Tyngdtäcken — kan förskrivas via vården vid sömnstörning, kan också köpas privat.
Ergonomiska hjälpmedel: kontorsstolar med stöd, höjbara skrivbord, anpassade köksredskap för dem med fingerinstabilitet.
Rullstol, rullator, käpp — kan vara avgörande för funktion även hos yngre personer, vid dåliga dagar. Ska inte värderas som "misslyckande"; det är energihantering.
Mediciner och farmakologisk behandling
För POTS: betablockerare (lågdos propranolol, metoprolol), ivabradin, fludrokortison, midodrin. Receptbelagda; insätts av kardiolog eller internmedicinare.
Saltintag: ökat saltintag (3–10 g/dygn) och vätskeintag (2–3 liter/dygn) är förstahandsåtgärd vid POTS, ofta i kombination med kompression.
Mot MCAS: H1- och H2-blockerare (cetirizin, ranitidin/famotidin), mastcellsstabiliserare (kromoglikat, ketotifen). Kräver utredning hos allergolog eller invärtesmedicinare.
Smärtbehandling: multimodal, inklusive paracetamol, ibland NSAID (försiktighet vid mag-tarmkänslighet), nervsmärtsbehandling (amitriptylin, gabapentin, duloxetin). Opioider undviks vid kronisk smärta.
För ADHD och autism: central stimulantia (metylfenidat, lisdexamfetamin), atomoxetin, guanfacin. För autism finns ingen kärnbehandling, men SSRI vid samtidig ångest/depression.
Lågdos naltrexon (LDN): off-label-användning vid kronisk smärta och fibromyalgi-liknande tillstånd. Begränsad men växande evidens.
Samhällsstöd
Försäkringskassan: sjukpenning, aktivitetsersättning (för personer 19–29) eller sjukersättning (30+) vid nedsatt arbetsförmåga. Bilstöd, handikappersättning. Förmånerna kräver dokumenterad funktionsnedsättning och oftast vidimering från läkare.
LSS (Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade): Autism faller under Personkrets 1. Kan ge rätt till boendestöd, kontaktperson, ledsagarservice, personlig assistans vid omfattande hjälpbehov. EDS i sig faller inte automatiskt under LSS men kan göra det vid svår funktionsnedsättning.
Habiliteringen: regionala habiliteringscentrum stöttar främst neurodivergens men kan ge kognitiva hjälpmedel som även hjälper hjärndimma.
Bostadsanpassningsbidrag: via kommunen, för anpassningar i hemmet.
Riksförbundet Attention — patientorganisation för NPF (ADHD, autism, Tourette m.fl.).
Autism Sverige — tidigare Autism- och Aspergerförbundet.
POTS Sverige — patientförening för personer med dysautonomi/POTS.
SEDSConnective (internationell) — fokuserar specifikt på överlappet EDS/HSD och neurodivergens. Dr Jessica Eccles är dess medicinska beskyddare.
09 — Framtiden
Vad kommer?
Forskningen rör sig snabbt på flera fronter samtidigt. Här är en realistisk uppskattning av vad som kommer — och vad som inte kommer — under de närmaste decennierna.
Närtid (1–5 år)
Bättre diagnostiska kriterier: det internationella initiativet Road to 2026 arbetar på en uppdaterad EDS-klassifikation. Förväntas ta hänsyn till kritik om att 2017 års hEDS-kriterier varit för strikta.
Potentiell biomarkör i blod: en italiensk forskargrupp (Ritelli et al. 2025) har identifierat ett mönster av extracellulära matrix-fragment i plasma som skiljer hEDS/HSD-patienter från friska kontroller. Om det validerar i större kohorter kan det bli första objektiva blodprovet.
Bredare användning av vagusnervstimulering (transkutan, via örat) som behandling för dysautonomi och kronisk trötthet.
Folat-MTHFR-hypotesen (Tulane 2023): Validering eller falsifiering av hypotesen att en undergrupp av hEDS-patienter har en genetisk MTHFR-variant som ger folatbrist via dysfunktionellt decorin-protein. Om hypotesen håller blir aktiverat folat (5-MTHF) en behandlingsmöjlighet för en del patienter.
Bättre tillgång till multidisciplinära kliniker i fler länder, drivet av patientrörelser.
Medellång sikt (5–15 år)
Kandidatgener för hEDS: flera forskargrupper närmar sig. Sannolikt heterogena, polygena. Inom decenniet kan vi förvänta oss en första uppsättning bekräftade genetiska markörer för åtminstone en undergrupp av hEDS.
Skräddarsydd smärtbehandling baserad på fenotyp (POTS-dominant, MCAS-dominant, neuropatisk).
Tidig identifiering av AuADHD-EDS-fenotyp i barndomen, så att vård och stöd kan sättas in innan trauma och nedslitning hunnit byggas upp.
Långt fram (15–30 år)
Epigenetisk modulering: läkemedel som påverkar uttrycket av kollagen-relaterade gener för att stärka bindväv på cellnivå.
Riktade biologiska läkemedel mot specifika molekylära dysfunktioner.
Vad som inte kommer hända
CRISPR-baserad "gen-editering" av hela bindväven hos en vuxen är inte realistisk inom överskådlig tid. Det skulle kräva korrigering av varenda bindvävscell i kroppen — biologiskt och tekniskt extremt avlägset. Hoppet ligger inte i att "reparera" genomet hos vuxna, utan i farmakologisk och fysiologisk modulering av kroppens befintliga system.
Hur du som patient kan bidra
Anmäl dig till patientregister. The hEDS & HSD Global Registry tar emot patienter från hela världen.
Kliniska studier: Kliniskastudier.se (Vetenskapsrådet) listar pågående svenska studier.
Forskningsstöd och påverkan via patientföreningar.
Dokumentera dina egna symptom systematiskt — det hjälper både dig vid utredning och bidrar i forskning på lång sikt.
10 — Källor & vidare läsning
Referenser
Samtliga sifferpåståenden och diagnostiska kriterier i texten kan spåras till källorna nedan. Detta är primärkällor och nyligen publicerade granskningsartiklar.
Malfait F, Francomano C, Byers P et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C. 2017;175(1):8–26. doi:10.1002/ajmg.c.31552.
Demmler JC, Atkinson MD, Reinhold EJ, Choy E, Lyons RA, Brophy ST. Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK. BMJ Open 2019;9:e031365.
Csecs JLL, Dowell NG, Savage GK, Iodice V, Mathias CJ, Critchley HD, Eccles JA. Joint hypermobility links neurodivergence to dysautonomia and pain. Frontiers in Psychiatry. 2022;12:786916.
Cederlöf M, Larsson H, Lichtenstein P, Almqvist C, Serlachius E, Ludvigsson JF. Nationwide population-based cohort study of psychiatric disorders in individuals with Ehlers-Danlos syndrome or hypermobility syndrome and their siblings. BMC Psychiatry. 2016;16:207.
Beighton P, Solomon L, Soskolne CL. Articular mobility in an African population. Annals of the Rheumatic Diseases. 1973;32(5):413–418.
Hakim AJ, Grahame R. A simple questionnaire to detect hypermobility. International Journal of Clinical Practice. 2003;57(3):163–166.
Glans M, Humble MB, Elwin M, Bejerot S. Self-rated joint hypermobility: the five-part questionnaire evaluated in a Swedish non-clinical adult population. BMC Musculoskeletal Disorders. 2020;21:174.
Kessler RC, Adler L, Ames M et al. The World Health Organization Adult ADHD Self-Report Scale (ASRS). Psychological Medicine. 2005;35(2):245–256.
Allison C, Auyeung B, Baron-Cohen S. Toward brief "Red Flags" for autism screening. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2012;51(2):202–212.
NICE. Autism spectrum disorder in adults: diagnosis and management. Clinical guideline CG142. 2012.
Sheldon RS, Grubb BP, Olshansky B et al. 2015 Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on POTS. Heart Rhythm. 2015;12(6):e41–e63.
Hakim A, O'Callaghan C, De Wandele I et al. Cardiovascular autonomic dysfunction in EDS — Hypermobile type. Am J Med Genet C. 2017;175(1):168–174.
Eccles JA, Beacher FD, Gray MA et al. Brain structure and joint hypermobility: relevance to the expression of psychiatric symptoms. British Journal of Psychiatry. 2012;200(6):508–509.
Ritelli M, Cinquina V, Venturini M et al. Looking back and beyond the 2017 diagnostic criteria for hypermobile EDS. Am J Med Genet A. 2024.
Ritelli M et al. Bridging the Diagnostic Gap for hEDS and HSD. Am J Med Genet A. 2025.
Tinkle BT, Castori M, Berglund B et al. Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: Clinical description and natural history. Am J Med Genet C. 2017;175(1):48–69.
Castori M, Tinkle B, Levy H, Grahame R, Malfait F, Hakim A. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am J Med Genet C. 2017;175(1):148–157.
The Ehlers-Danlos Society. 2017 International Diagnostic Criteria for hEDS — diagnostic checklist. ehlers-danlos.com.
Bulbena A, Baeza-Velasco C, Bulbena-Cabré A et al. Psychiatric and psychological aspects in the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C. 2017;175(1):237–245.
Kindgren E, Quiñones Pérez A, Knez R. Prevalence of ADHD and Autism Spectrum Disorder in Children with HSD or hEDS. Neuropsychiatric Disease and Treatment. 2021;17:379–388.
Courseault J, Kingry C, Morrison V, Edstrom C, Morrell K, Jaubert L, Elia V, Bix G. Folate-dependent hypermobility syndrome: A proposed mechanism and diagnosis. Heliyon. 2023;9(4):e15387. — Tulane Universitys hypotes om MTHFR-folat-decorin-mekanismen vid hEDS.
Eller-Vainicher C et al. Vitamin D deficiency in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Endocrine Abstracts (ECE 2024) 99 EP545. — Studien som visade 60 % D-vitaminbrist hos EDS-patienter.
Busch A, Hoffjan S, Bergmann F et al. Vascular type Ehlers-Danlos syndrome is associated with platelet dysfunction and low vitamin D serum concentration. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2016;11:111.
Harris CI, Hannibal KE, Tinkle BT. Nutritional Considerations for Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders. Granskningsartikel om kostbrister och tillskott vid hEDS/HSD.
Eccles JA, Cadar D, Quadt L et al. Is joint hypermobility linked to self-reported non-recovery from COVID-19? Case-control evidence from the British COVID Symptom Study Biobank. BMJ Public Health. 2024;2(1):e000478. — Visade 30 % högre risk för långcovid vid hypermobilitet.
Ganesh R, Munipalli B. Long COVID and hypermobility spectrum disorders have shared pathophysiology. Frontiers in Neurology. 2024;15:1455498.
Llach CD et al. Association between joint hypermobility and PTSD symptoms. Journal of Psychiatric Research. 2025.
Halverson CME, Penwell HL, Francomano CA. Clinician-associated traumatization from difficult medical encounters: Results from a qualitative interview study on the Ehlers-Danlos Syndromes. SSM-Qualitative Research in Health. 2023.
Celletti C et al. Central sensitization and pain processing in joint hypermobility. Pain Research & Management. 2024.
Bird HA. Hormonal influences on joint hypermobility. Klinisk forskning som etablerade kopplingen mellan progesteron och ökade EDS-symptom under menstruationscykel, graviditet och perimenopaus.
